BEHÇET HASTALIĞI

Ağzınızda sık tekrarlayan yaralar, cinsel organınızda yaralar, gözde görme kaybı, bacaklarda şişlik ve yaralar, genç yaşta beyinde damar tıkanıklıkları varsa, eklem ağrıları da eşlik ediyorsa Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı gibi nedeni bilinmeyen bir vaskülit rahatsızlığı düşünülmelidir. 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlandığı için bu adla adlandırılmaktadır. Dünya üzerinde en sık olarak ülkemizde görülmektedir.

Tanı kriterleri, bu hastaların yaklaşık %3’ünde 16 yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35 olup iki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder. Kesin bir kalıtım biçimi yok olmasına rağmen genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur. Behçet hastalığı bulaşıcı değildir.

Behçet hastalığının en sık görülen bulguları ağız yaraları (oral aft), kadın veya erkek üreme sistemleri üzerinde yaralar (genital ülser), erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) dir. Vücutta büyük çıban benzeri sivilceler (osteofollikülit), en sık bacak ön yüzünde çıkan cilt altında, ağrılı kırmızı şişlikler (eritema nodosum) bu bulguların en belirgin olanlarıdır. Ancak ağız yaralarına yol açabilecek başka pek çok hastalığın da olabileceği unutulmamalı ve tek başına ağız yaralarının varlığı Behçet hastalığı tanısı koydurmayacağını da bilmeliyiz.

Göz tutulumunda ise üveit denilen gözün görme ile ilgili yapılarının iltihaplanması, bir veya iki gözde kızarıklık, görme kaybı ve ışığa karşı hassasiyet gibi yakınmalara yol açar. Behçet hastalığı göz tutulumu erken tanınıp tedavi edilmez ise körlüğe yol açabilir. Her alevlenmeden sonra giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.

Eklem tutulumu ise çocukların yaklaşık %30-50 sinde görülmektedir. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. Buna bağlı olarak eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir. Behçet hastalığı tanısı konulmuş olup da bel ağrısı veya farklı eklemlere ait ağrısı olanlarda radyolojik görüntüde cerrahi olabilecek bulguların mutlaka iyi sorgulanıp hastanın yakınmalarının Behçet hastalığından mı yoksa bir başka nedenle mi olduğunun ayırıcı tanısı iyi yapılmalıdır.

Behçet hastalığına bağlı beyin tutulumu çok az görülen bir bulgudur. Beyin dokusunun tutulması veya beyin toplayıcı damarlarının tıkanması iki temel tutulum şeklidir. Kendisini şiddetli baş ağrısı, konuşma ve hareket güçlükleri ile kendisini belli edebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar psikiyatrik problemler geliştirebilir.

Behçet hastalığı, damar tıkanıklığı veya damar duvarında yapısal hasara yol açarak anevrizma adı verilen genişlemelere yol açabilir. Damar tıkanıklığı en sık bacaklarda ağrılı şişme ile başlar. Ancak karın içi büyük toplayıcı damarları, beyin toplardamarları ve kalp içindeki boşluklarda da pıhtı ve tıkanıklık oluşabilir. Temel tedavi ilaçlar yoluyladır. Damar genişlemeleri en sık akciğer atardamarında görülür. Kendini kanlı balgam (hemoptizi) ile gösteren bu durum çok çabuk bir şekilde tedavi edilmez ise ciddi kanamalara yol açabilir.

Bu hastalıkla ilgili olarak en fazla uğraş veren hekimler romatoloji uzmanlarıdır. Hastalığın sadece cilt tutulumu ile sınırlı kalmadığı ve ciddi organ tutulumu olan hastaların özellikle romatoloji uzmanlarına ulaşması faydalı olacaktır. Tanı esas olarak klinik bulguların varlığı ile konulur. Kesin tanı koydurucu bir test yoktur. Ancak kol cildine iğne batırıldıktan 48-72 saat sonra değerlendirildiği paterji testi veya genetik bir testin yapılması ve pozitif saptanması tanıyı destekler. Unutulmamalıdır ki bu iki testin negatif çıkması hastalığın olmadığını göstermediği gibi, hastalık şiddeti ile de ilişkili değildirler.

Göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür. Herhangi bir kronik hastalık gibi çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir.

Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu varsa çocuk spor aktivitelerine katılabilir fakat eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır. Artrit kısa süreli olup tamamen iyileşir ve hasta spora tekrar başlayabilir. Göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalı ve alt ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.

En uygun tedavi rejiminin seçimi ve ilaç yan etkilerinin takibi bu konuda tecrübeli hekimler tarafından yapılmalıdır.

Menü